444 4 224

Von Willebrand Faktör

Von Willebrand Faktör (vWF) endotelyal hücreler ve megakaryositlerde sentezlenen bir adhesif proteindir. Vwf hem primer hemostazda hemde kan koagülasyon sisteminde önemlidir.Moleküle Faktör VIII, kollogen,heparin ve trombosit glikoproteinleri GpIb ve GpIIb/IIa gibi çeşitli birleşiklerin bağlandıgı bölgeler vardır. Molekül üzerindeki bu baglanma bölgeleri sayesinde zedelenen damar duvarında trombositlerin adhezyonu ve aggregasyonunda önemli rol oynar. Aynı zamanda vWF plazmada FVIIIc için taşıyıcı protein görevi yapar ve FVIII’in aktivitesini stabilize eder. vWF hastalığı kalıtsal kanama diatezlerinin en sık görülenidir. Çoğunlukla dominant geçen bu otozomal hastalık vWf adı verilen multimerik plazma proteininin eksiklikleri veya fonksiyon bozukluklarına bağlıdır. vW hastalığı son derece heterojen olup klinik olarak hafif mukozal kanamalardan hemofiliye benzer ağır ölümcül kanama eğilimine kadar farklı şiddette kanama semptomları ile kendini gösterebilir veya asemptomatik kalabilir. Hastalığın 20'den fazla tipi tanımlanmış olup değişik tiplerinin laboratuvar bulgularının birbirinden farklı olması ve hafif formlarının normalden ayırdedilmesindeki güçlük tanıyı karmaşık hale getirmektedir. VWf'nün proteinin miktarının azalması veya tam eksikliği veya bağlanma fonksiyonlarını ve multimer dağılımını değiştiren yapısal bozuklukları, ya primer hemostaz veya sekonder hemostaz veya her ikisinin birden bozuk olduğu vW hastalığı varyantlarına yol açar. Yüksek konsantrasyondaki vWF düzeyleri inflamatuar veya aterosklerotik vasküler hasar durumlarında görülür. Hemofili A ve Von Willebrand hastalığı arasındaki ayırıcı tanıda Ristosetin Von Willebrand Kofaktör Aktivitesi ölçümü çok yararlıdır. Numune: Kan açık mavi kapaklı sitratlı tüplere alınır ve santrifüj ettikten sonra 1.0 mL plazma plastik bir tübe aktarılır. Kesinlikle cam tüp kullanılmamalıdır!!! Not: 1. Hasta heparin alıyor ise bir sonraki dozdan 1 saat önce örnek alınmalıdır. 2. İki kez dikkatlice santrifüj edilerek plazmanın platelet kontaminasyonundan korunması testin performansı ve güvenilir sonuçlar elde etmek için çok önemlidir. Referans Değerler: %50-150